Kalıcı Cloaca sadece kadınlarda görülen nadir bir konjenital defekttir. Malformasyon, rektum, vajina ve idrar yolu ayrılmadığında fetal gelişim sırasında ortaya çıkar. Sonuç olarak, bebek üç grupla birlikte tek bir kanal oluşturarak doğar. Doğum öncesi ve sonrası çeşitli teşhis prosedürleri kullanılır.
Kalıcı Cloaca belirtileri nelerdir?
Bazı durumlarda, bir bebek doğmadan önce (doğum öncesi) kalıcı kloaka teşhis edilebilir. Vajinada (hidrokolpos) görünür bir sıvı toplanması da dahil olmak üzere doğum öncesi bir ultrasonda idrar yolu, cinsel organlar ve rektumun anormal gelişim belirtileri görülebilir.
Kalıcı kakaaka genellikle doğumda, üç farklı, normal olarak gelişen ürogenital açıklıklar, vajina, rektum ve üriner sistemin tek bir açıklıkta toplandığı ortaya çıktığında ortaya çıkar. Bu açıklık genellikle üretranın bulunduğu yerde bulunur.
Kalıcı kakaası olan bebeklerin, genellikle anormal bir anüs veya az gelişmiş / yok edici genital bölge de dahil olmak üzere başka koşullara sahip olduğu bulunmuştur.
Yenidoğan muayenesi sırasında, kalıcı kloaka sahip bebeklerin aşağıdakilere sahip olduğu bulunabilir:
- İdrar veya dışkı geçirememe
- Gözle görülür biçimde bozuk, eksik veya belirsiz dış genital bölgeler
- Karın kütlesi (genellikle vajinada sıvı varlığını gösterir)
- Mekonyum peritoniti, mesane veya böbrek kistleri veya Mullerian sisteminin tekrarlanması gibi komplikasyonlar
Kalıcı kloaka sahip yenidoğanlarda, aşağıdaki rahatsızlıklarla ilişkili gibi görünen birkaç durumdan biri olabilir:
- Fıtıklar
- Spina bifida
- Konjenital kalp hastalığı
- Özofagus ve duodenumun atrezi
- “Bağlı omurga” dahil olmak üzere omurga anormallikleri
Kalıcı cloaca neden olur?
En şiddetli anorektal malformasyonlardan biri olmasına rağmen, kalıcı kloaka nedeni bilinmemektedir. Diğer doğum kusurları gibi, kalıcı kloaka muhtemelen birçok farklı faktörden kaynaklanmaktadır.
Kalıcı cloaca nasıl teşhis edilir?
Durum şiddetli ise ve vajinada sıvı toplanması gibi prenatal bir ultrasonda tanımlanabilecek belirtilere neden olursa, kalıcı kloaka tanısı doğum öncesi yapılabilir. Bununla birlikte, çoğu durumda, yenidoğanın ürogenital sisteminin düzgün bir şekilde oluşmadığı fiziksel olarak belirgin olduğunda durum doğumda teşhis edilir.
Kalıcı kakaaka nadirdir, her 20.000 ila 50.000 canlı doğumda bir meydana gelir. Konjenital kusur sadece kadın üreme sistemi olan bebeklerde görülür.
Kusur tespit edildiğinde, bir sonraki adım hangi sistemlerin dahil olduğunu ve malformasyonun şiddetini belirlemektir. Çoğu durumda, cerrahi müdahale gerekecektir. Uzun vadede riski azaltmak ve normal ürogenital ve bağırsak fonksiyonu potansiyelini en üst düzeye çıkarmak için , kalıcı kloaklı bebeklerin uzman pediatrik cerrahların uzmanlığına ihtiyacı vardır.
Kalıcı kakaası olan bebeklerin ihtiyaçları, doğumdan hemen sonra ve duruma göre değerlendirilmelidir. Kusurun boyutu ve gerekli ve mümkün olan cerrahi müdahale, durumdaki her bebek için farklı olacaktır.
Bir bebeğin düzeltici ameliyatı olabilmesi için bir uzman veya hatta bir uzman ekibi tarafından kapsamlı bir değerlendirme yapılması gerekecektir. Bir cerrah, aşağıdakileri belirlemek için bir bebeğin iç ve dış anatomisini inceleyecektir:
- Malformasyonun şiddeti
- Serviks, vajina ve rektumun mevcut olup olmadığı
- Deliksiz anüs veya anal fistül gibi ilişkili durumlar varsa
Testin bazı bölümleri sedasyon veya anestezi altında yapılabilir.
Kalıcı cloaca tedavisi nasıl yapılır?
Kalıcı kakaaka tedavisinin temel amacı sepsis gibi malformasyonun neden olduğu acil ve potansiyel olarak ciddi komplikasyonları önlemek ve bir çocuğun normal idrar, bağırsak ve cinsel işleve mümkün olduğunca yakın büyüyebilmesi için hatayı düzeltmektir.
Çoğu durumda , hatayı düzeltmek ve kalıcı kloaka sahip bir bebeğin sahip olabileceği diğer anormallikleri veya durumları ele almak için birkaç ameliyat gerekecektir. Bazı durumlarda, daha sonra çocuklukta ek ameliyatlara ihtiyaç duyulacaktır.
Bir kloaka sabitlemek için kullanılan primer cerrahiye posterior sagital anorektal vajinal üretral plasti (PSARVUP) denir. Bir bebeğin prosedüre girmeden önce tıbbi olarak stabil hale getirilmesi önemlidir. Bu, dışkıyı (kolostomi veya stoma) veya idrarı (kateterizasyon) geçmelerine yardımcı olacak prosedürlere ihtiyaç duydukları anlamına gelebilir. Bebeğin vajinada bir sıvı koleksiyonu varsa, ameliyattan önce boşaltılması gerekebilir.
PSARVUP prosedürü sırasında , cerrah deforme olmuş anatomiyi değerlendirir ve düzeltir. Bu, dışkı veya idrarın geçmesi için bir açıklık (anüs veya üretra) oluşturmayı ve gerekli bağırsağın yeniden yapılandırılmasını içerebilir.
Durumun ciddiyetine ve ilk rekonstrüksiyonun başarısına bağlı olarak, başka bir ameliyat gerekebilir. Bu genellikle bebeğin ameliyattan önce bir kolostomi veya stoma gerektirmesi durumunda olur. Bağırsak iyileşmesi için zaman verildiğinde, kolostomi kapatılabilir ve bebeğin normal bağırsak hareketlerine sahip olması gerekir.
Çocukluktan evresinden sonra ek cerrahi veya rekonstrüksiyon gerekebilir. Kalıcı kloakaları olan bazı çocuklar, rekonstrüktif cerrahi ile bile lazımlık eğitimi ile mücadele eder ve bağırsak yönetimi programında olmaları gerekebilir. İdrar kontrolünde zorluk çeken çocukların mesanelerini boşaltmaya ve inkontinanstan kaçınmaya yardımcı olmak için zaman zaman kateterizasyona sahip olmaları gerekebilir.
Kalıcı kloaka ile doğan bir çocuk ergenliğe ulaştığında, menstruasyonun gecikmesi veya yokluğu ( amenore ) gibi üreme sağlığıyla ilgili endişeleri değerlendirmek için bir jinekoloğun uzmanlığına ihtiyaç duyabilirler . Yetişkinlikte, kalıcı kloaka ile doğan insanlar için sağlıklı bir cinsel yaşam ve normal hamilelik genellikle elde edilebilir , ancak vajinal doğum yerine sezaryen ile doğum yapmaları gerekebilir.
